ERJ：肺血管阻力可预测与间质性哮喘相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

食管真空(PH)是许多慢性胃部结核病的常见并发症，尤其是COPD和间质性胃病(ILD)。 在这些情况下，PH 的其发展与病征的减轻和失踪可能会的减小有关。 在大多数慢性胃病患儿中都，PH 的血液循环物理性质严重程度为轻度至中都度，而一些患儿会其发展为重度 PH，目前度量为平均食管灌注 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些血液循环物理性质国际标准是根据专家共识引入的，但并非基于确实数据库。

在与COPD具体的PH患儿中都，ZEDER 等人都只表明，胃毛细血管阻力 (PVR)>5WU 是发生率的最强血液循环物理性质预测指标，著者建言用到该电位来度量这组患儿的严重 PH。 我们想并不知道这个电位前提也适用于中都风与 ILD 具体的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们分析方法了来自食管真空一新开始化疗的相意味著瞻性登记一处 (COMPERA) 的数据库。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络服务的 PH 登记一处，它前瞻性地得来有关接受 PH 化疗的患儿的相似性、化疗和结果的详细数据库。 来自英美（奥地利、法国、德国、希腊、捷克、意大利、罗马尼亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH中都心作准备其中都，约80%的入组患儿来自德国。

COMPERA跻身患儿：

1) 2006 年 6 月末 13 日至 2021 年 1 月末 21 日期间一新病因为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 涵盖 mPAP ⩾ 25 mmHg 和食管楔灌注 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液物理性质；

3) 最少一次记录在案的随访。 连续数据库以中都位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）表示，分类学数据库以生产量和百分比表示。随访于 2021年4月末30日结束。

在截止日（2021 年 5 月末 1 日），COMPERA 数据库库中都登记了 10651 名患儿，其中都 662 名患儿被归入为 PH-ILD。 其中都，213 名患儿因以下或许被考虑到：两条线访视前 6 个月末以上的 PH 病因（n=73），年龄组 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的分析方法，PVR> 5 WU 是同样的肾功能截止值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的分析方法中都，在 PVR 一处见到了幸存和非幸存之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的分析方法还表明，随着 PVR> 5 WU，发生率显着减小。 同时，在本分析方法中都未发现意味著基于 mPAP 的慢性胃病严重 PH 度量具有肾功能含义。 基于这些发现，同时考虑到本次分析方法和之前分析方法的在实践中都，我们确信 PVR> 5 WU 应当用于度量慢性胃病患儿前提存在严重 PH。

发表文章出一处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.